Содержание материала

1. ОЛІГОФРЕНІЇ

Олігофренія (недоумкуватість) - уроджене або рано придбане (у перші 3 роки життя) слабоумство, виражається в недорозвиненні всієї психіки, але переважно інтелекту. Уроджене слабоумство з ознаками недорозвинення (олігофренію) прийнято відрізняти від деменції — придбаного слабоумства з розпадом психічної діяльності.
1.1. Загальна характеристика.
Олігофренія відноситься до великої групи захворювань, зв'язаних з порушенням онтогенезу (дизонтогенії). Її розглядають як аномалію з недорозвиненням психіки, особистості і всього організму хворого. Клінічно однорідна група захворювань різної етіології, поєднуваних двома обов'язковими ознаками: 1) психічним недорозвиненням з перевагою інтелектуальної недостатності; 2) відсутністю прогредієнтності.
Динаміка олігофренії зв'язана з віковим розвитком (еволютивна динаміка) з декомпенсацією або компенсацією стану, патологічними реакціями під впливом вікових кризів і різних екзогенних, у тому числі психогенних, факторів.
До олігофреніям не слід відносити уроджені або виникаючі в дитинстві прогредієнтні захворювання, що супроводжуються слабоумством, залишкові явища ранньої органічної поразки головного мозку з деменцією, а також вторинні затримки розвитку, обумовлені різними фізичними дефектами, поразкою мови, слуху і т.д.
Олігофренами не є малообдаровані діти і діти з тимчасовою затримкою розвитку в зв'язку з захворюваннями, що виснажують, або внаслідок несприятливих умов середовища і виховання (соціальна й педагогічна занедбаність, емоційна депрівація).
У багатьох країнах олігофренія поєднується з різними формами рано виниклої деменції й затримками психічного розвитку під узагальнюючою назвою «розумова відсталість». Основним діагностичним критерієм розумової відсталості вважається кількісна оцінка інтелекту по стандартних психологічних тестах (інтелектуальний коэфіціент). У 15-м доповіді Комітету експертів Всесвітньої організації охорони здоров'я по психогігієні (1967) зазначені наступні критерії: легка розумова відсталість-IQ = 50-70; середньої тяжести-IQ = 35-50; різко виразлива - IQ = 20-35; глибока - ІQ менше 20.
1.2. Епідеміологічна    довідка.  
Розумова   відсталість широко розповсюджена в усім світі (1 — 3% населення). Приблизно 75% осіб, віднесених до розумово відсталих, мають легку відсталість (IQ>50). Інші, тобто ті, у кого IQ<50, складають приблизно 4 на 1000 населення 10 — 14 років. В останні роки відзначається деяке збільшення кількості розумово відсталих. Це порозумівається ростом загальної тривалості життя, а також більшою виживаністю дітей з пороками розвитку і дефектами НС завдяки успіхам медицини. Має значення і більш точний, чим колись, облік олігофренів у багатьох країнах.
1.3. Етіологія.
Етиологічні фактори олігофренії в залежності від часу впливу прийнято поділяти на три основні групи: 1) спадкоємні, у тому числі зв'язані з ушкодженням генеративних кліток; 2) внутрішньоутробні, діючі на зародок і плід; 3) перинатальні і перших 3 років позаутробного життя.
Незважаючи на безсумнівні досягнення в дослідженнях етіології розумової відсталості, у багатьох випадках вона залишається невідомої (по різних підрахунках, від 50 до 90%). Олігофренію з неясної етіологією і неясною клінічною картиною умовно відносять до «недиференційованого» на відміну від «диференційованої», при якій відома етіологія або досить вивчена клінічна картина.

1.4. Клінічна картина.

Незважаючи на велику розмаїтість клінічних форм, олігофренії властиві загальні ознаки психічного недорозвинення. По-перше, слабоумство диффузно, «тотально»: страждає не тільки пізнавальна діяльність, але й особистість у цілому. Виявляються ознаки недорозвинення не тільки інтелекту і мислення, але й інших психічних функцій (сприйняття, пам'ять, увага, мова, моторика, емоції, воля і т.д.). По-друге, спостерігається переважне недорозвинення найбільш диференційованих, онтогенетично молоді функції-мислення і мови при відносній схоронності еволюціонно більш древніх елементарних функцій і інстинктів. Більше всього ця особливість виявляється в олігофренів у слабості абстрактного мислення, нездатності до узагальнення, до відвернених асоціацій, у перевазі сугубо конкретних зв'язків, що не виходять за межі звичних представлень. Слабість абстрактного мислення відбивають і особливості сприйняття, уваги, пам'яті. Критика знижена, пам'ять недорозвинена. Виразність різних психопатологічних проявів при олігофренії прямо залежить від глибини про дефекту.
В анамнезі хворих олігофренією звичайно є затримка фізичного і психічного розвитку (статичних і локомоторних функцій, розуміння і відтворення мови, інтелекту й особистості дитини). Ступінь затримки розвитку також корелює з глибиною слабоумства.
Олігофренія нерідко супроводжується пороками розвитку окремих органів і систем. Ці пороки іноді настільки типові, що дозволяють поставити діагноз ще до проявів психічного недорозвинення (наприклад, мікроцефалія, хвороба Дауна). Пороки фізичного розвитку — різні дисгенезії і дисплазії - частіше спостерігаються при внутрішньоутробній поразці, причому найбільш грубі системні аномалії зв'язані з більш ранніми термінами поразки або патологією хромосомного апарата.
Типової, «щирої», олігофренії не властива скільки-небудь характерна неврологічна картина, можна відзначити лише розлиту невиразну симптоматику. Осередкова резідуальна неврологічна симптоматика спостерігається у випадках ускладненої олігофренії.

1.5. Класифікація олігофренії.

Існують різні класифікації олігофренії. Найбільш уживана заснована на угрупованні олігофренії по виразності слабоумства. В даний час здобуває розповсюдженість етіологічна класифікація. У залежності від темпераменту олігофренів підрозділяють на торпідних (загальмованих) і еретичних (збудливих). Олігофренії розділяються також на прості («щирі»), при яких клінічна картина вичерпується явищами недорозвинення, і ускладнені, що включають, крім ознак недорозвинення, резідуальні симптоми органічної поразки головного мозку й ознаки органічного психосиндрому.
Клінічні форми олігофренії по виразності слабоумства: ідіотія, імбецильність і дебільність. Однак між ними немає чітких границь і існують проміжні стани.
Ідіотія - саме важке слабоумство (глибока розумова відсталість) з майже повною відсутністю мови і мислення, потребою в постійному відході і нагляді; IQ<20.
У хворих або немає реакції на звичайні подразники, або вона неадекватна. Сприйняття осіб з ідіотією, очевидно, неповноцінні, увага відсутнє або вкрай хитливо. Мова не розвита, обмежується звуками, окремими словами, немає розуміння зверненої до них мови. Діти, що страждають ідіотією, або зовсім не опановують статичними і локомоторними навичками, або здобувають них дуже пізно. Нерідко вони не можуть жувати і проковтують їжу непрожуваною, можуть харчуватися тільки рідкою їжею. Яка-небудь осмислена діяльність при ідіотії недоступна. Хворі не володіють навіть простими навичками самообслуговування, неохайні. Надані самим собі, залишаються нерухомими або впадають у безперервне безглузде порушення з одноманітними рухами, автоматичним розгойдуванням, стереотипним розмахуванням руками, ляскотом у длоні і т.п. Особи з ідіотією нерідко не відрізняють рідних від сторонніх. Емоції елементарні і зв'язані тільки з задоволенням або невдоволенням, що виражається самим примітивним образом у виді порушення або лементу. Дуже легко виникає афект злості, що виявляється в сліпій люті й агресивних тенденціях, нерідко спрямованих на себе (кусають, дряпають себе, наносять удари). Часто хворі поїдають нечистоту, жують і ссуть усе, що потрапляється під руку, завзято мастурбують. Глибокому недорозвиненню психіки нерідко відповідають грубі дефекти фізичного розвитку.
Зустрічаються і відносно більш легкі форми ідіотії.
Імбецильність-середній ступінь слабоумства. Мова й інші психічні функції розвиті більше, ніж при ідіотії, однак особи з імбецильністю ненавчальні, непрацездатні, їм доступні лише елементарні акти самообслуговування. IQ = 20-50. Імбецили виявляють досить диференційовані і різноманітні реакції на навколишнє. Їхня мова недорікувата й аграматична. Вони можуть вимовляти нескладні фрази, словниковий запас досягає іноді 200 — 300 слів. Хоча розвиток статичних і локомоторних функцій відбувається при імбецильності з великою затримкою, хворі засвоюють навички охайності, самостійно їдять, здатні себе обслуговувати. Особам з імбецильністю доступні нескладні узагальнення, вони мають деякий запас зведень, непогано орієнтуються в звичайній життєвій обстановці. Унаслідок відносно гарної механічної пам'яті і пасивної уваги вони можуть засвоїти елементарні знання, якими користуються, як штампами. Деякі особи з імбецильністю володіють порядковим рахунком, знають окремі букви, але засвоюють тільки прості трудові процеси (збирання, прання, миття посуду, окремі елементарні виробничі функції). При цьому відзначаються крайня несамостійність, погана перемикаємість. Емоції бідні, одноманітні, усі психічні процеси тугорухові й інертні. На відміну обстановки вони дають своєрідну негативну реакцію. У той же час особистість їх більш розвита, чим при ідіотії, вони уразливі, соромляться своїх недоліків, адекватно реагують на осудження або схвалення. Не володіючи ініціативою і самостійністю, особи з імбецильністю легко губляться в незвичних умовах і мають потребу в постійному нагляді й опіці. Варто враховувати також підвищену сугестивність имбецилов і схильність до сліпого наслідування. Імбецильність розділяється на різко виражену розумову відсталість (IQ = 20 — 34) і розумову відсталість середньої ваги (IQ = 35 — 49).
Дебільність-легкий ступінь слабоумства. Дебіли здатні до навчання, опановують нескладними трудовими процесами, можливо їхнє соціальне пристосування у відомих межах (IQ = 50 — 70). Легку дебільність важко відрізнити від психіки на нижній границі норми. На відміну від имбецилов дебіли нерідко виявляють досить високий розвиток мови; їхнє поводження більш адекватне і самостійно, що якоюсь мірою маскує слабість мислення. Цьому сприяють гарна механічна пам'ять, подражательность. Однак спостереження і спеціальні дослідження виявляють у дебілів слабість абстрактного мислення, перевага конкретних асоціацій. Перехід від простих до більш складних відвернених узагальнень для них скрутний. На відміну від імбецильності при дебільності можливе навчання в школі, але при цьому виявляються відсутність ініціативи в самостійності в навчанні, повільність і інертність. Особи з дебільністю опановують переважно конкретними знаннями, засвоєння теорії їм не вдається.
Емоції, воля і вся особистість при дебільності більш розвиті, чим при імбецильності. Характерологічні особливості представлені набагато ширше, тому простий поділ осіб з дебільністю на торпідних (загальмованих, млявих, апатичних) і еретичних (збудливих, дратівливих, злісних) недостатньо й умовно. При дебільності завжди можна відзначити слабість самовладання, нездатність придушувати свої потяги, недостатнє обмірковування своїх учинків, деяку імпульсивність поводження, підвищену сугестивність. Незважаючи на це, особи з дебільністю непогано пристосовуються до життя. З роками, особливо при помірковано вираженій дебільності, відставання стає менш вираженим і виступає не так виразно.
Багато практичних лікарів і дефектологи, з огляду на широкий діапазон відставання і темпу психічного розвитку, розрізняють виражену, середню і легку (майже невідокремлима від нижньої границі нормального інтелекту) дебільність.

1.6. Клінічні форми олігофренії, установлені по ознаці етиології.

Розрізняють наступні групи і форми олігофренії.
Перша група. Олігофренії, обумовлені спадкоємними факторами: 1) щира мікроцефалія; 2) дізостотичні форми — синдром Крузона, синдром Апера й ін.; 3) ксеродермические форми (синдром Рада); 4) энзимопатические форми, обумовлені порушеннями білкового, вуглеводного, ліпідного й іншого видів обмена-фенил-кетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана й ін.; 5) хвороба Лоуренса-муна-барде-бидля й інші рідкі спадкоємні захворювання; 6) олігофренії, обумовлені хромосомними аберація-хвороба Дауна, синдром Шерешевского — Тернера, синдром Клайн-фелтера й ін.; 7) олігофренії, викликані мутагенною поразкою генеративних кліток батьків (іонізуюча радіація, хімічні агенти і т.п.).
Друга група. Олігофренії, викликані внутрішньоутробною поразкою зародка і плоду (эмбрио- і фетопатни): 1) вірусними інфекціями, наприклад краснухою вагітних (рубеолярная эмбриопатия); 2) уродженим сифілісом, токсоплазмозом, листериозом і іншими інфекціями; 3) гормональними порушеннями й іншими ендогенними й екзогенними токсичними факторами.
Третя група. Олігофренії, обумовлені шкідливими факторами перинатального періоду і перших 3 років внеутробной життя: 1) обумовлені імунологічною несумісністю крові матері і плоду, наприклад конфліктом по резус-факторі; 2) викликані асфіксією плоду і немовляти, а також родовою травмою; 3) викликані перенесеними в раннім дитинстві інфекціями і черепно-мозковими травмами; 4) атипичные олігофренії, обумовлені уродженою гідроцефалією або краниостенозом, що сполучаться з дитячим церебральним паралічем, переважним недорозвиненням окремих систем головного мозку, важкими порушеннями сенсорних функцій і т.п.

Окремі форми олігофренії
Щира (первинна), спадково обумовлена, мікроцефалія зустрічається досить рідко. Крім малих розмірів черепа, існують диспропорція між невеликим черепом і нормальним ростом, різке недорозвинення мозкової частини черепа в порівнянні з лицьове, низьке похиле чоло, надмірний розвиток надбрівних дуг, витягнутий форма голови. Інтелектуальна недостатність звичайно відповідає идиотии або глибокої імбецильності. Незважаючи на значне слабоумство, відзначаються емоційна жвавість, підвищена подражательность і сугестивність. Мікроцефали емоційно хитливі і піддані афектові гніву.
Помилкова (вторинна), церебропатическая, мікроцефалія обумовлена внутрішньоутробною поразкою зародка або плоду. Поряд з ознаками недорозвинення часто відзначаються осередкові неврологічні симптоми і судорожні припадки; деформація черепа більш груба, чим при щирій мікроцефалії, і сполучиться з диспластичным статурою; велика відсталість у росту і масі тіла. Слабоумство більш важке, хворі мляві, апатичні, похмурі. Чіткої грані між щирою і помилковою мікроцефалією немає.
Синдром Рада-рідка аномалія, сполучення іхтіозу з олігофренією. Успадковується по рецессивному типі. Шкіра покрита легко відходять сухими лусочками, що нагадують риб'ячу луску. При важких формах іхтіозу діти швидко вмирають. Психічне недорозвинення часте супроводжується судорожними припадками. Існують форми іхтіозу без слабоумства й інших психічних розладів.
Невоидные форми слабоумства, або факоматозы (хвороба Стерджа — Вебера — Краббе, хвороба Гиппеля — Линдау, нейрофиброматоз Реклинг-хаузена, туберозный склероз), прогредиенты, і віднесення цих форм до олигофрениям сумнівно і спірно.
Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олігофренія) зв'язана з порушенням межуточного обміну фенилаланина; успадковується по рецессивному типі. Слабоумство сполучиться з депігментацією (від альбінізму до світлого кольору волосся і райдужної оболонки око) і приблизно в 30% випадків із судорожними припадками. Слабко розвита мозкова частина черепа. У деяких хворих є эпикант, гипертело-ризм; іноді від них виходить своєрідний запах («мишачий», або «запах вовка»). Відзначається питекоидная поза -і неспритна хода, рухи погано координовані, з достатком стереотипії, атетоидных і хореоподобных гиперкинезов. М'язовий тонус змінений. Різко виражене слабоумство. Ознаки психічного недорозвинення виявляються ще в грудному віці. Протягом першого року життя можлива тенденція до прогресування слабоумства, після 4 — 8 років стан стабільне.
Гомоцистеинурия зв'язана з порушенням обміну метіоніну, успадковується по рецессивному типі, супроводжується затримкою психомоторного розвитку, судорогами, м'язовою слабістю або спастичностью. Типові очні симптоми (эктопия хрусталика, катаракта, дегенерація сітківки й ін.), почервоніння шкіри в області скуловых дуг.
Галактоземия, фруктозурия і сукрозурия відносяться до энзимопатиям вуглеводного обміну, успадковуються по рецессивному типі. Клінічна картина: з дитинства-поноси, гіпотрофія й інші важкі соматические розладу, що приводять у більшості випадків до смерті. Психічне недорозвинення виражене сильно, супроводжується значною млявістю, іноді судорожними припадками.
Энзимопатии, зв'язані з порушенням ліпідного обміну, супроводжуються, як правило, що прогресує слабоумством (наприклад, амав-ротическая сімейна ідіотія, хвороба Ниманна — Пика). До олигофре-ниям ці форми не відносяться (згадуються з урахуванням диференціальної діагностики).
Гаргоилизм (мукополисахаридоз, множинний дизостоз) обумовлений, як думають, нагромадженням мукополисахаридов у клітках рети-кулоэндотелия печінки, селезінки і кіст. Порушено энхондральное і периостальное окостеніння. В перші роки життя повільно наростає слабоумство, що зв'язано з поразкою кліток головного мозку продуктами порушеного обміну. Строго говорячи, гаргоилизм відносять до оли-гофрениям без належної підстави.
Арахнодактилия (синдром Марфана). Рідко зустрічається, спадково обумовлена аномалія розвитку; передається по домінантному типі. Характерний зовнішній вигляд хворих: високий ріст, худорба, подовжені і тонкі кінцівки, «павукові» пальці рук (що послужило підставою для позначення всієї аномалії). Пороки розвитку кістяка сполучаться з пороками серцево-судинної системи й око. Слабоумство — від глибокого до самої легені; іноді розумової недостатності взагалі немає. В основі патогенезу захворювання лежать порушення будівлі коллагена і эластических волокон і зв'язані з цим поразки сполучної тканини. Біохімічні порушення близькі до спостерігаються при мукополисахаридозах.
Хвороба ЛоренсаМунаБардеБиля — редкая різновид спадкоємної олігофренії з 5 основними симптомами: гипогенита-лизмом, ожирінням, очними розладами (пігментний ретиніт, атрофія зорових нервів), синдактилією або полідактилією і психічним недорозвиненням, що досягає значного ступеня.
Хвороба Дауна відноситься до олигофрениям, обумовленим хромосомними аномаліями, зв'язана з зайвої 21 хромосомою. Частота хвороби серед немовлят коливається в межах від 1:600 до 1:900. Установлено, що чим старше мати, тим більше ризик появи дитини з хворобою Дауна. Діти мають невеликий ріст, короткі кінцівки в порівнянні з довжиною тулуба, короткі пальці (великий палець розташований низько, мізинець скривлений), невеликий череп зі сплощеним переносьем, неправильн» зростаючі, каріозні зуби, високе небо. Верхня щелепа часто недорозвинена, нижня виступає. Мова товстий, із грубими поперечними борознами («мошонкова мова»). Вуха маленькі, деформовані. Волосс на голові сухі, рідкі. Шкіра шорсткувата, на щоках часто рум'янець. У немовлят на райдужних оболонках очей ділянки депігментації; пізніше вони приймають вид світлих смужок. Велике значення для розпізнавання мають атипично розташовані складки на долонях, зміна дактилоскопічного візерунка. Полові органи і вторинні полові ознаки недорозвинені. Спостерігаються уроджені пороки серця, загальна гіпотонія м'язів і своєрідна хода з неспритними рухами. Моторика неспритна, особа маловиразний, тупе, рот напіввідчинений. Розумова відсталість у 75% випадків досягає имбецилыюсти, у 20% — ідіотії і тільки в 5% — дебільності. Хворі відрізняються підвищеною сугестивністю, подражательностью. Однак у порівнянні з глибиною інтелектуального дефекту емоційна сфера представляється щодо сохранной. Переважають риси эретического темпераменту, але зустрічаються і торпидные хворі.
Синдром ШерешевскогоТернера властивий тільки особам жіновий статі. Обумовлений недоліком однієї Х-хромосомы (формула каріотипу 45,ХО), у зв'язку з чим відсутній і статевий хроматин. Хворим властиві статевий інфантилізм, дисплазии, малий ріст, коротка широка шия з характерною крыловидной шкірною складкою від сосцевидного відростка скроневої кісти до акромиального відростка лопатки. Вуха низько розташовані, деформовані. Нерідкі пороки серцево-судинної системи. Розумова відсталість відзначається не завжди, буває різного ступеня, частіше нерізкої.
Синдром трипло-х спостерігається тільки в жінок, характеризується зайвою X-хромосомою і подвійним половим хроматином у клітинних ядрах (формула каріотипу 47.ХХХ). Частота синдрому трипло-х вище, ніж синдрому Шерешевского-Тернера (див.). Клінічна картина багато в чому подібна, але більш полиморфна. Відставання в розумовому розвитку відзначається майже у всіх хворих із синдромом трипло-х і виражено більше, а половою менше, ніж при синдромі Шерев-ского — Тернера. Ріст і фізичний розвиток нормальні.
Синдром Клайнфелтера властивий тільки особам чоловічої статі, обумовлений збільшенням загального числа хромосом (47,48 і більше) через зайвої Х-хромосомы (формула каріотипу частіше 47,XXY, може бути і більше Х- або Y-хромосом, але число X-хромосом завжди переважає). Клінічні прояви синдрому Клайнфелтера складаються з гипогенитализма й ознак змішаної статі. Яєчка недорозвинені або атрофичны; слабко виражені вторинні полові ознаки. Хворі мають високий ріст, евнухоидные пропорції, у багатьох випадках гинекомастию, безплідність.
Ступінь психічного недорозвинення при синдромі Клайнфельтера варіює в значних межах, але переважає легка дебільність; у невеликої частини хворі зниження інтелекту немає. У хворих з незначною розумовою відсталістю свідомість своєї неповноцінності нерідко викликає реактивні психічні порушення.
Синдром дубль -Y (XYY) зустрічається тільки в чоловіків і зв'язаний із зайвою Y-хромосомою. Характерні сполучення високого зросту з евну-хоидными пропорціями й агресивне поводження. Психічне недорозвинення виражене мало, відзначається приблизно в 80% хворих.
Рубеолярна найбільше вивчена вірусна эмбриопатія, зв'язана з поразкою зародка вірусом краснухи від матері, що хворіє. Частота рубеолярної олігофренії корелює з частотою краснухи. Імовірність поразки ембріона прямо залежить від термінів вагітності (частіше 5 — 9 нед) Слабоумство сполучиться з типовою тріадою симптомів- пороки розвитку око, серцево-судинної системи і слухового апарата. Нерідкі дефекти зубів, загальне фізичне недорозвинення, пороки розвитку кістяка і сечостатевих органів. Психічне недорозвинення хворих буває звичайно дуже глибоким, супроводжується порушенням, імпульсивністю.
Олігофренія, обумовлена  уродженим сифілісом,  частіше  метушнікает унаслідок специфічної поразки плоду (фетопатия). Симптоматика уродженого сифілісу складається з залишкових явищ перенесеного плодом специфічного процесу й олігофренії. Ознаки слабоумства виявляються дуже рано, виражені в різному ступені. Крім психічного недорозвинення, можливі епилептиформний, психопатоподібний і астенічний синдроми. Обов'язкові резидуальні неврологічні симптоми (насамперед зіничні), часті ознаки специфічної поразки органів почуттів (кератити, отити, риніти), внутрішніх органів (мезаортит, цироз печінки) і кіст (періостити, остеофіти). Характерні різні дисплазії (деформація черепа, зміна форми зубів, високе небо, сідлоподібний ніс, скривлення кінцівки і т.д.) і порушення трофіки з загальним фізичним недорозвиненням. Велике значення мають лабораторні дані, у першу чергу специфічні зміни в крові і спинномозковій рідині (реакція Вассермана, крива Ланге, реакція іммобілізації блідої трепонемы — РИБТ).
Олігофренія, викликана токсоплазмозом, виявляється в основному як аномалія розвитку, але може бути і наслідком внутрішньоутробного або перинатального запального процесу, що стосується насамперед головного мозку й очей. Слабоумство сполучиться з тетрадой симптомів- очні порушення (хориоретинит, колобома, микрофтальмия, катаракта), внутрімозкові обызвествления, гідроцефалія (або мікроцефалія) і судорожні припадки. Поряд з цим відзначаються деформація черепа, асиметрія лицьового кістяка, неправильна будівля ушей, неба, зубів і інші пороки. Можлива поразка внутрішніх органів. Неврологічна симптоматика резидуальная. Судорожні припадки виникають серіями. Психічне недорозвинення досягає глибокої імбецильності, ідіотії. Нерідкі эпилептиформный, психопатоподобный і астенічний синдроми. Для діагностики мають значення дослідження очного дна, рентгенографія черепа і лабораторна дані (позитивна внутрішкірна проба, реакція зв'язування комплементу в крові), а також епідеміологічні дані й анамнестические зведення про викидні в матері.
Олігофренія, обумовлена листериозом, звичайно зв'язана з внутрішньоутробною поразкою плоду або (набагато рідше) з поразкою головного мозку дитини в ранньому постнатальном періоді. Психічне недорозвинення при цьому буває дуже глибоким, сполучиться з ознаками органічної поразки ЦНС. Мають значення дані лабораторних досліджень, зокрема реакція Пауля — Буннеля.
Гипотиреоидная олігофренія (кретинізм)-виражений уроджений або рано виниклий гипотиреоз, найчастіша з усіх форм слабоумства, обумовлених ендокринними порушеннями. Розрізняють ендемічний кретинизм-уроджений гипотиреоз, що виник внутріутробно внаслідок недостатнього змісту йоду в питній воді, і спорадический кретинізм (спостерігається в будь-якій місцевості), викликаний спадкоємним дефектом синтезу гормону щитовидної залози. Самостійний різновид гипотиреоза — уроджена або рано придбана мікседема; у її основі лежить ембріональний порок розвитку або атрофія щитовидної залози.
Клінічні прояви ендемічного кретинізму й уродженої мікседеми дуже подібні і залежать від недоліку тиреоидина. Основні ознаки кретинізм-затримка фізичного і психічного розвитку і «слизуватий набряк» (мікседема). Психічне недорозвинення (від легкої дебільності до важкої ідіотії) тим выраженнее, чим раніш виник гипотиреоз і чим довше продовжувався його вплив на розвиток хворого, особливо без специфічної терапії Дефіцит
тиреоидина значно змінює клінічну картину олігофренії, у першу чергу привносячи в неї симптоми ендокринного психосиндрома (порушення потягів, ослаблення спонукань, розладу настрою).
Соматические ознаки кретинізму й уродженої мікседеми — відставання фізичного розвитку і диспропорція статури (довгий тулуб, короткі кінцівки із широкими кистями і стопами, скривлення гомілок, різкий лордоз), недорозвинення полових органів і вторинних полових ознак, «слизуватий набряк» (мікседема), що виявляється більше всього на особі і шиї. Щитовидна залоза може бути зменшена або збільшена внаслідок компенсаторної гіпертрофії (зоб). Брахіцефалія, низьке чоло, широке запале переносье з коротким носом, неправильний розвиток зубів, деформація ушей, товсті губи, великий, що не міститься в роті, мова, рідкий сухий волосс, глухий низький голос визначають зовнішній вигляд хворих Часто спостерігаються сонливість, брадикардія, зниження артеріального тиску, гіпотонія кишечнику (роздутий живіт, завзяті запори), пупочная грижа. Значно виражені симптоми вегетативної дистонії.
Олігофренія, обумовлена гемолитической хворобою немовлят, виникає при імунологічній несумісності крові матері і плоду, частіше по резус-факторі. У результаті відбувається гемоліз еритроцитів немовляти і розвивається гипербилирубинемия, що приводить до поразки базальних гангліїв і кори головного мозку («ядерна жовтяниця», або билирубиновая энцефалопатия). Тріада симптомів: экстрапирамидные рухові порушення (головним чином атетоз), приглухуватість і ознаки слабоумства. Інтелект коливається від нормального до вираженої відсталості; глибоке слабоумство спостерігається рідко.
Олігофренія, викликана асфіксією плоду і немовляти, а також родовою травмою. В внутрішньоутробному і перинатальном періодах мають значення й інші шкідливі фактори. Клінічна картина неоднорідна: з одного боку, симптоми недорозвинення, з інші-залишкові явища ушкодження головного мозку (энцефалопатия немовляти). Слабоумство (від легкої дебільності до важкої ідіотії) сполучиться з неврологічними симптомами, явищами астенії, психопа-топодобными особливостями поводження, а іноді і судорожними припадками.
Олігофренії, обумовлені ранніми постнаталъными інфекціями і травмами, мають ряд загальних особливостей. Відсутні характерні для уроджених форм олігофренії диспластичность статури і пороки розвитку окремих органів. У зв'язку з органічною поразкою частіше виявляються резидуальные неврологічні симптоми, диэнцефальные і гипертензионные явища. Психічне недорозвинення сполучиться із симптомами органічної деменції. Відзначаються психо-патоподобный або эпилептиформный синдром, стійке зниження працездатності.
Олігофренія, викликана гідроцефалією, спостерігається тільки при важкій водянці головного мозку. Слабоумство коливається від легкої дебільності до ідіотії. Мова розвита набагато краще, ніж мислення; завдяки гарній механічній пам'яті хворі мають відносно великий запас слів, користуються заученими мовними штампами і складними оборотами, не розуміючи їхній зміст. У хворих гарний музичний слух, здатність до усного рахунка. Вони балакучі, эйфоричны, добросерді, лише деякі дратівливі, похмурі, схильні до афективних спалахів. Нерідко бувають судорожні припадки. Фізичні, ознаки вираженої уродженої гідроцефалії дуже типовий: великий череп з опуклим чолом і сплощеними орбітами, трикутне особ-маленьке в порівнянні з великим черепом. Джерельця- довго не заростають і сильно вибухають. Шкіра на голові тонка, із просвітчастим посиленим малюнком вен, особливо на скронях і в кореня носа. Майже у всіх хворих спостерігаються ті або інші рухові порушення (парези, паралічі кінцівок), застійні диски й атрофія зорових нервів, диэнцефальные симптоми, а також поразка слуху і вестибулярного апарата. Тиск спинномозкової рідини при пункції підвищено.
Краниостеноз — следствие передчасного зарощення черепних швів: різка деформація черепа, на рентгенограмі зміна форми і структури кіст черепа, відсутність одного або декількох швів. У клінічний картині значне місце належить підвищенню внутрічерепного тиску (головний біль, блювота, розлади свідомості, зниження зору). Розумова відсталість буває по-різному вираженої, сполучиться з ознаками органічного психосиндрома.
Олігофренія, що   сполучиться   з   дитячим   церебральним   паралічем (ДЦП),  спостерігається  приблизно  в  60%   випадків  цього   заболева­ ния, виражена в різному ступені, характеризується нерівномірністю       і складною структурою. Хворі збудливі, метушливі, відзначаються емоційна і сенсорна гиперестезия, истощаемость. Можливі повільність, погана переключаемость і ригідність.            Лікування і профілактика олігофренії. Умовне лікування олігофренії            можна розділити на специфічне,  симптоматичне  і  коррекциейное   (лікувально-педагогічне).   Специфічна   терапія   можлива   при        деяких різновидах  олігофренії  з  установленими этиологией і патогенезом. Так, дієтотерапія  ефективна  при  ферментопатияж  при  фенилкетонурии — ограничение натурального білка і заміна його гидролизатом казеїну, бідного фенилаланином; при гомоцистинурии — ограничение продуктів, богатыхметионином (м'ясо, риба й ін.); при галактоземии, фруктозурии, сукрозурии — исключение   з   раціону   відповідному   кутіводов. При уроджених эндокринопатиях,  насамперед  кретинізмі  і               мікседемі,  показана    гормональна   терапія, що компенсує.   Специфическая терапія  при   уродженому   сифілісі   проводиться   по   схемах      у залежності від термінів виникнення клінічних явищ   (ранній                або пізній уроджений сифіліс)  і від того, чи маються залишкові      явища або ознаки  активного процесу.  В  останньому випадку  терапия повинна бути особливо інтенсивної і наполегливої з обязательнымприменениемициллина й інших антибіотиків. Якщо переважають залишкові  явища  без прогредиентности   (резидуальный  уроджений  сифіліс), то проводиться що розсмоктує і симптоматичне лікування. Для                лікування токсоплазмозу застосовують сульфаніламідні препарати в сочетании  з  хлоридином   (дарапримом)   у  виді  повторних  курсів.   Специфической  терапією  можна  вважати  й   обмінне  переливання   крові        немовляті при резус-конфлікті. Нарешті, специфічна терапія    можлива при мозкових інфекціях (антибіотики і сульфаніламідні     препарати). Ефективність терапії багато в чому залежить від своевременно  застосування  відповідних  засобів  і  звичайно  тим  вище,   ніж             раніш  починають  лікування.  Терапія  спрямована  не  стільки  на  усунення  дефекту,  скільки   на   попередження  його   розвитку  і   прогресування.  Симптоматична терапія олігофренії принципово  не                відрізняється від лікування інших захворювань  (дегидратационная, рассасывающая, що  загальзміцнює,   противосудорожная,  седативна  терапія).  Значно розширилися її можливості в зв'язку з досягненнями пси-    хофармакологии. До симптоматичних засобів можна прилічити і медикаменты, що стимулюють психічне развитие — ноотропы (аминалон,           гаммалон,  пирацетам),   а   також   ниамид  і  інші   психостимуляторы.                              

СУДОВО-ПСИХІАТРИЧНА ОЦІНКА.

Особи, які страждають олігофренією, складають близько 8% тихнув, які направляються на судово-психіатричну експертизу; це в більшості випадків обвинувачені, алі можуть бути і потерпілі, позивачі і відповідачі. Ідіоти й імбецили правопорушень не вчиняють через свою безпорадність, а якби і вчиняли суспільне небезпечні діяння, те були б визнані неосудними через глибокий ступінь недоумства. Крім того, смороду майже постійно знаходяться під наглядом. Що стосується дебілів, те висновок про їхню осудність повинний будуватися на підставі урахування ступеня розумового недорозвинення, характерові самого правопорушення і всієї клінічної картини в шкірному конкретному випадку.
Особи з легкою дебільністю здатні свідомо регулювати свою поведінку в юридичне значущих ситуаціях, можуть передбачати наслідки своїх дій і тому смороду визнаються осудними і дієздатними.
Олігофренів з неглибоким розумовим дефектом можна допитувати на досудовому слідстві та в судновому процесі в якості свідків і потерпілих, оцінюючи їхні показання в поєднанні з іншими доказами. Необхідно враховувати також, що олігофрени мають схильність до обмов і самообмов. Це може бути наслідком переляку, розгубленості або бажання своєрідного «звеличення» своєї особи.
При ідіотії й імбецильності хворі є недієздатними. Також недієздатними є дебіли в тяжкому ступені хвороби, які в силу психічної неповноцінності не здатні розуміти значення своїх дій, керувати ними та передбачати наслідки їх здійснення. За наявності дебільності більш легень ступенів ці особи визнаються дієздатними. Смороду можуть укладати різні цивільні догоди і складати домов, одружуватися, виховувати дітей тощо.

{mospagebreak heading=Олігофренія&title=Психопатії" class="system-pagebreak" />

2. ПСИХОПАТІЇ

Психопатії — патологічні стани, що виявляються дисгармоническим складом особистості, від якого страждають або самі хворі, або суспільство (К. Шнейдер).
Психопатії діагностують на підставі трьох основних критеріїв, запропонованих П. Б. Ганнушкиным: 1) порушення адаптації унаслідок виражених патологічних властивостей; 2) тотальность психопатичних особливостей; 3) їхня відносна стабільність і мала оборотність.
2.1. Загальна характеристика.
Психопатії виникають на основі взаємодії уродженої або рано придбаної біологічної неповноцінності нервової системи і впливу зовнішнього середовища. Однак впливу зовнішніх факторів для утворення психопатії недостатньо. Від нормального характеру, на який наклало відбиток неправильне виховання або педагогічна занедбаність, психопатія відрізняється лежачої в її основі неповноцінністю нервової системи. Відхилення в поводженні ще не дають підстави зараховувати людини до психопатичних особистостей. Психопатіям не властива прогредиентность з розвитком слабоумства і дефекту особистості. Варто також відрізняти психопатії від психопатоподобных станів після черепно-мозкової травми, інфекційних захворювань, інтоксикаційних поразок ЦНС, эндокринопатий і ін. Основним диференційно-діагностичним критерієм повинне служити те, що до появи психопатоподобных змін при тих або інших захворюваннях розвиток особистості був нормальним. На відміну від неврозів при психопатії патологічні риси характеру визначають весь психічний вигляд.
При окремих, хоча і досить виражених характерологических відхиленнях, що не досягають патологічного рівня і досить компенсованих, діагноз психопатії також неправомірний. Скоріше це акцентуированные особистості, докладно клінічно описані К. Леонгардом (1964, 1976, 1981) і А. Е. Личко (1977). Чіткої границі між нормальними й акцентуированными особистостями, так само як і між останніми і психопатіями, немає. К. Леонгард виділяє педантичні, або ананкастические; демонстративні, або істеричні; що застряють і возбудимые акцентовані особистості в зв'язку з перевагою тих або інших властивостей характеру. Друга група (гипертимные, дистимические, тривожні, эмотивные, афективно-лабільні й аффективно-экзальтированные особистості) виділена по особливостях темпераменту. У практиці часто сполучаться акцентуированные риси характеру і темпераменту і різні типи акцентуації особистості.
По О. В. Кербикову, в одних випадках ведучим фактором у розвитку психопатії стають конституціональний («ядерні психопатії»), в інш-вплив навколишнього середовища («патохарактерологическое розвиток»).

2.2. ЭТИОЛОГИЯ

ГЕНЕТИЧНІ ФАКТОРИ
Найбільш переконливим свідченням того, що в генез особистісних розладів вносять вклад генетичні фактори, є дослідження психічного стану в 15000 пар американських близнюків. Серед монозиготных близнюків конкордантность для особистісних розладів була в кілька разів вище, ніж серед дизиготных близнюків.
Захворювання кластера А (параноидные, шизоидные і шизотипальные) найбільше часто зустрічаються в біологічних родичів хворих шизофренією. Значно більше число родичів із шизотипальными особистісними розладами виявлено в сімейному анамнезі осіб, що страждають шизофренією, чим серед контрольних груп. Менше кореляцій виявляється між параноидными і шизоидными особистими розладами і шизофренією.
Захворювання кластера Б (істеричні, нарциссические, антисоціальну і прикордонні) виявляють генетичну схильність до антисоціальних розладів особистості, що зв'язані також з алкоголізмом. У родинах хворих із прикордонними розладами частіше виявляється депресія. Мається також сильний зв'язок між істеричним особистісним розладом і розладом у виді соматизации (синдром Брике), при цьому в хворих з кожним з розладів має місце перекриття симптомів.
У прикордонних хворих більше число родичів, чим у контрольних груп, страждає розладами настрою, причому прикордонні розлади і розлади настрою часто співіснують.
Розладу кластера В (обсессивно-компульсивные, пасивно-агресивні, залежність і избегание) також можуть мати генетичну основу. Обсессивно-компульсивные особливості більш часто спостерігаються в монозиготных, чим у дизиготных близнюків; в обсессивно-компульсивных особистостей виявляється також більше число ознак, зв'язаних з депресивними розладами (наприклад, відхилення по тесту придушення дексаметазона). Особистості з поводженням избегания часто виявляють високий рівень тривожності.
ОСОБЛИВОСТІ ТЕМПЕРАМЕНТУ (ХАРАКТЕРУ)
Особливості темпераменту вимальовуються в дитинстві, надалі вони можуть бути співвіднесені з розладами особистості, що розвиваються в підлітковому періоді. Наприклад, діти, що за своїм характером є боязкими, можуть потім виявляти поводження избегания.
Дисфункция центральної нервової системи в дітей, зв'язана з невеликими порушеннями органічного характеру, найбільше часто спостерігається в антисоціальних і прикордонних особистостей. Діти з мінімальними мозковими порушеннями складають групу ризику у відношенні розвитку розладів особистості, особливо антисоціального типу.
БІОХІМІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ
Гормони. В осіб з імпульсивними рисами часто виявляється підвищення рівнів тестостерону, 17-эстрадиола і эстрона. У приматів андрогени підвищують можливість агресивного і сексуального поводження; однак роль тестостерону в агресивному поводженні в людини неясний Тест придушення дексаметазона (ТПД) у деяких прикордонних хворих з" депресивними порушеннями виявляв патологічні відхилення.
Громбоци гарная моноаминооксидаза. Низька тромбоцитарная моноаминоокси-даза (МАО) корелює з активністю і социабельностью в мавп. Відзначається, що студенти з низьким рівнем МАО проводять більше часу, займаючись суспільною діяльністю, чим студенти з високим рівнем МАО
Сглаженность рухів очей, що стежать, (ССДГ). Згладжені рухи очей, що стежать, відзначаються в осіб з рисами интроверсии, низькою самооцінкою, замкнутістю і шизотипальными особливостями особистості. Ці рухи саккадические, т.с.толчками. Ці результати не мають клінічного застосування, але вказують на роль спадковості.
Нейротрансмиттеры. Эндорфины роблять вплив, подібне з ендогенними морфінами, включаючи анал! езию і придушення реакції активації. Високий рівень ендогенних эндорфинов часто зустрічається у флегматических, пасивних суб'єктів. Зіставлення особистісних особливостей і дофаминергических і серо-тонинергических систем показало, що ці системи впливають на діяльність. Рівень 5-гидроксииндоловой кислоти, метаболіту се-ротонина, низький в осіб, що роблять суицидальные спроби, а також в агресивних і імпульсивних особистостей.
ПСИХОАНАЛІТИЧНІ ТЕОРІЇ
Фрейд вважав, що особистісні особливості є результатом фіксації на одному з психосоциальных етапів розвитку і взаємодії імпульсів і людей у навколишній сфері (відомому як вибір об'єктів). Він використовував термін «характер» для опису організації особистості і виділив деякі характерні типи: 1) оральный характер; особистості з цим типом характеру пасивні і залежні; вони занадто багато їдять і споживають різні речовини: 2) анальний характер; особистості, що відносяться до цього типу, пунктуальні, точні, ощадливі (по-англійському, це punctual, parsimonous, precise, тріада "Р" анального характеру) і вперті; 3) характери з навязчивостями, що ригидны і над якими домінує тверде супер-эго; 4) нарциссические характери, агресивні і думаючі тільки пр самих себе.
Wilhelm Reich застосував термін «броня характеру» для опису механізмів, що захищають людей від внутрішніх імпульсів і які повинні бути досліджені, щоб можна було застосувати успішну психотерапію. Карл Юнг скористався терміном «інтроверт», щоб описати відособлений інтроспективний тип особистостей, і «экстраверт», щоб описати спрямований зовні, що ится відчуттів тип. Erik Erikson вважав, чю до розвитку параноидных розладів і до нездатності стати незалежним привертає відсутність довіри до інших.

2.3. Специфічні, змішані й інші особистісні розлади, а також тривалі зміни особистості

Ці типи станів охоплюють глибоко укорінені і постійні моделі поводження, що виявляються ригідними відповідними реакціями на широкий діапазон особистісних і соціальних ситуацій. Вони являють собою або надмірні, або істотні відхилення від способу життя звичайного, «середнього» инди? видуума з властивими йому в даній культурі особливостями сприйняття, мислення, відчування і, особливо, интерперсональных відносин. Такі моделі поводження мають тенденцію до стабільності і включають багато сфер поводження і психологічного функціонування. Вони часто, але не завжди, сполучаться з різним ступенем суб'єктивного дистресса і порушеного соціального функціонування і продуктивності.
Особистісні розлади відрізняються від змін особистості за часом і характером виникнення; вони являють собою онтогенетические стану, що з'являються в дитинстві або підлітковому віці і зберігаються в періоді зрілості. Вони не є вторинними стосовно іншого психічного розладу або захворювання мозку, хоча можуть передувати іншим розладам або співіснувати з ними. Зміни особистості, на відміну від них, здобуваються звичайно в дорослому житті слідом за важким або тривалим станом, екстремальними средовыми депривациями, серйозними психічними розладами, захворюваннями або травмами мозку (Р07).
Кожен стан у цій групі може бути класифіковане відповідно до переважної форми поведінкових проявів. Однак класифікація в цій області в даний час обмежується описом ряду типів і підтипів, не взаємовиключних один одного, а частково співпадаючих по деяких характеристиках.
Тому особистісні розлади підрозділені на кластери характерних рис, що відповідають найбільше що часто зустрічається і помітним поведінковим проявам. Описані в такий спосіб підтипи широко визнаються як основні форми девиации особистості. При постановці діагнозу особистісного розладу клініцист повинний враховувати всі аспекти функціонування особистості, хоча формулювання діагнозу, щоб бути простій і ефективної, повинна відноситися лише до тих особистісним ознакам, виразність яких перевищує передбачувані граничні значення.
Оцінка повинна ґрунтуватися на можливо більшій кількості джерел інформації. Хоча іноді для того, щоб оцінити стан особистості, досить єдиної бесіди з пацієнтом, часто потрібно більше однієї бесіди і збір в інформантів анамнестических зведень.
Два стани, що колись класифікувалися разом з розладами особистості — циклотимія і шизотипическое розлад — тепер включені в інші розділи (циклотимія у РЗО-Р39, а шизотипическое розлад — у Р20-Р29), тому що в них виявлено багато загального з розладами відповідних розділів (наприклад, у феноменології і спадкоємній обтяженості).
Підрозділ змін особистості засновано на виділенні попередніх факторів, тобто переживань катастроф, пролонгованого стресу або напруги і психічного захворювання (за винятком резидуальной шизофренії, що класифікується в Р20.5).
Важливо відокремити стану особистості від розладів, включених в інші розділи цієї книги. Якщо стан особистості передує або супроводжує обмежене в часі або хронічний психічний розлад, обоє вони повинні бути диагностированы. Використання мультиосевого підходу, поряд з основною класифікацією психічних розладів і психосоциальных факторів, буде сприяти реєстрації цих станів і розладів.
Важливі культуральные і регіональні особливості проявів станів особистості, однак специфічні пізнання в цій області ще недостатні. Стану особистості, що, очевидно, найбільше часто розпізнаються в даній частині світла, але не відповідають жодному з нижеуказанных підтипів, можуть бути класифіковані як «інші» розлади особистості і визначені через п'ятий знак, призначений в адаптації цієї класифікації для тієї або іншої країни або регіону. Місцеві особливості прояву розладів особистості можуть бути відбиті у формулюванні діагностичних указівок для таких состо-

2.4. Специфічні розлади особистості

Специфічний розлад особистості — це важке порушення характерологической конституції і поведінкових тенденцій індивідуума, що утягує звичайно кілька сфер особистості і майже що завжди супроводжується особистісною і соціальною дезинтеграцєю. Особистісний розлад виникає звичайно в пізнім дитинстві або підлітковому віці і продовжує виявлятися в періоді зрілості. Тому діагноз особистісного розладу навряд чи адекватний до 16-17-літнього віку. Загальні діагностичні вказівки, застосовні до всіх особистісних розладів, представлені нижче; додаткові описи приведені для кожного з підтипів.
Діагностичні вказівки:
Стани, що не порозуміваються прямим образом великим ушкодженням або захворюванням мозку або іншим психічним розладом і задовольняючими наступними критеріями:
а)   помітна дисгармонія в особистісних позиціях і поводженні, що утягує звичайно кілька сфер функціонування, наприклад, ефективність, возбу­
димость, контроль спонукань, процеси сприйняття і мислення, а також стиль відносини до інших людей; у різних культуральных умовах може
виявитися необхідної розробка спеціальних критеріїв відносно соци­альных норм;
б)   хронічний характер аномального стилю поводження, що виникло давно і не обмежуваними епізодами психічної хвороби;
в)   аномальний стиль поводження є всеосяжним і чітко порушую­щим адаптацію до широкого діапазону особистісних і соціальних ситуацій;
г)   вищезгадані прояви завжди виникають у дитинстві або підлітковому віці і продовжують своє існування в періоді зрілості;
д)   розлад приводить до значного особистісного дистрессу, але це може стати очевидним тільки на пізніх етапах перебігу часу;
е)   звичайно, але не завжди, розлад супроводжується істотним погіршенням професійної і соціальної продуктивності.
У різних культуральных умовах може виявитися необхідної розробка спеціальних критеріїв щодо соціальних норм. Для діагностики більшої частини підтипів, перерахованих нижче, повною підставою служить звичайно наявність принаймні трьох перерахованих характерологических ознак або особливостей поводження.
2.5.Параноидное розлад особистості
Особистісний розлад характеризують:
а)   надмірна чутливість до невдач і відмовлень;
б)   тенденція постійно бути незадоволеним кимсь, тобто відмовлення прощати оскорбле­ния, заподіяння збитку і відношення свысока;
в)   підозрілість і загальна тенденція до перекручування фактів шляхом невірного тлумачення нейтральних або дружніх дій інших людей у якості
вороже або презирливих;
г)   войовниче-педантичне відношення до питань, зв'язаним із правами лич­ности, що не відповідає фактичної ситуації;
д)   невиправдані підозри, що відновляються, щодо сексуальних­ вір ности чоловіка або полового партнера;
е)   тенденція до переживання своєї підвищеної значимості, що виявляється  постійним віднесенням происходящего на свій рахунок;
ж)  охоплення несуттєвими «законспірованими» тлумаченнями событий, що відбуваються з даною особистістю або, по великому рахунку, у світі.
2.7. Шизоидное розлад особистості
Розлад особистості, що задовольняє наступному описові:
а)   мало що робить приємність і взагалі нічого;
б)   емоційна холодність, відчужена або сплощена ефективність;
в)   нездатність виявляти теплі, ніжні почуття стосовно інших людей, так само як і гнів;
г)   слабка відповідна реакція як на похвалу, так і на критику;
д)   незначний інтерес до сексуальних контактів з іншою особою (приймаючи в увагу вік);
е)   підвищена заклопотаність фантазіями й інтроспекцією;                                          
ж)  майже незмінна перевага відокремленої діяльності;
з)    помітна нечуйність до переважаючих соціальних норм і умов;
и)   відсутність близьких друзів або довірчих зв'язків (або існування лише однієї) і бажання мати такі зв'язки.
2.8. Диссоциальное розлад особистості
Особистісний розлад, що звичайно звертає на себе увага грубою невідповідністю між поводженням і пануючими соціальними нормами, що характеризується наступної:
а)    безсердечна байдужість до почуттів інших:
б)   груба і стійка позиція безвідповідальності і зневаги соціальними правилами й обов'язками;
в)    нездатність підтримувати взаємини при відсутності утруднень у  їхньому становленні;
Як додаткову ознаку може мати місце постійна дратівливість. У дитячому і підлітковому віці підтвердженням діагнозу може служити розлад поводження, хоча воно і необов'язково.
                         2.9. Емоційно хитливий розлад особистості
Розлад особистості, при якому мається яскраво виражена тенденція діяти імпульсивно, без обліку наслідків, поряд з нестійкістю настрою. Здатність планування мінімальна; спалаху інтенсивного гневливого афекту часто приведуть до насильства або «поведінковим вибухам»; вони легко провокуються, коли імпульсивні акти засуджуються навколишніми або їм перешкоджають. Виділяються два різновиди цього особистісного розладу, і при обох є присутнім загальна основа імпульсивності і відсутності самоконтролю.
                імпульсивний тип
Переважними характеристиками є емоційна нестійкість і відсутність контролю імпульсивності. Спалаху жорстокості і загрозливого поводження звичайні, особливо в огвет на осуд навколишніми.
прикордонний тип
Маються деякі характеристики емоційної нестійкості, а крім того, образ Я, наміри і внутрішні переваги (включаючи сексуальні) (характерно хронічне почуття спустошеності) часто незрозумілі або порушені. Схильність бути включеним у напружені (хитливі) відносини може привести до емоційних криз, що відновляються, і супроводжуватися серією суицидальных погроз або актів самоушкодження (хоча все це може також мати місце без явних провокуючих факторів).
2.10. Істеричний розлад особистості
Розлад особистості, що характеризується:
а)   самодраматизацією, театральністю, перебільшеним вираженням емоцій;
б)   сугестивністю, легенею впливом навколишніх або обставин;
в)   поверховістю і лабільністю емоційності;
г)   постійним прагненням до збудженості, визнанню з боку оточую­щих і діяльності, при якій пацієнт знаходиться в центрі уваги;
д)   неадекватною звабливістю в зовнішньому вигляді і поводженні;
е)   надмірною заклопотаністю фізичною привабливістю.
Додаткові риси можуть включати эгоцентричность, потурання стосовно себе, постійне бажання бути визнаним, легкість образи і постійне манипулятивное поводження для задоволення своїх потреб.
2.11. Ананкастное (обсессивно-компульсивное) розлад особистості
Розлад особистості, що характеризують:
а)   надмірна схильність до сумнівів і обережності;
б)   заклопотаність деталями, правилами, переліками, порядком, організацією або графіками;
в)   перфекционизм (прагнення до досконалості), що перешкоджає завершенню задач;
г)   надмірна сумлінність, скрупульозність і неадекватна заклопотаність продуктивністю на шкоду задоволенню і міжособистісним зв'язкам;
д)   підвищена педантичність і прихильність соціальним умовностям;
е)   ригідність і упертість;
ж)  необґрунтовані наполегливі вимоги хворого того, щоб інші всі дела­ чи в точності, як і він сам, або нерозсудливе небажання дозволяти выпол­
нять що-небудь іншим людям;
з)    поява наполегливих і небажаних думок і потягів.
2.12. Тривожне (уклоняющееся) розлад особистості
Розлад особистості, що характеризується:
а)   постійним загальним почуттям напруженості і важких передчуттів;
б)   представлення про свою соціальну нездатність, особистісної непривлека­ тельности і приниженості стосовно інших;
в)   підвищена заклопотаність критикою у свою адресу або неприйняттям у социальных ситуаціях;
г)             небажання вступати у взаємини без гарантій сподобатися;
д)   обмеженість життєвого укладу через потребу у фізичної безопас­ности;
е)   відхилення від соціальної або професійної діяльності, зв'язаної зі значимими міжособистісними контактами через страх критицизму, неодобре­
ния або відкидання.
Додаткові ознаки можуть включати гиперсензитивность у відношенні відкидання і критики.
2.13. Залежний розлад особистості
Розлад особистості характеризують:
а)   активне або пасивне перекладання на інших більшій частині важливих ре­шений у своєму житті;
б)   підпорядкування своїх власних потреб потребам інших людей, від яких залежить пацієнт, і неадекватна піддатливість їх бажанням:
в)   небажання пред'являти навіть розумні вимоги людям, від яких индиви­дуум знаходиться в залежності;
г)   почуття незручності або безпорадності на самоті через надмірний страх нездатності до самостійного життя;
д)   страх бути покинутим ліпом, з яким мається тісний зв'язок, і залишитися перед­ залишеним самому собі;
е)   обмежена здатність приймати повсякденні рішення без посилених рад і підбадьорення з боку інших осіб.
Додаткові ознаки можуть включати представлення про себе як про безпомічну, некомпетентну людину, що не володіє життєстійкістю.

2.14. СУДОВО-ПСИХІАТРИЧНА ОЦІНКА ПСИХОПАТІЇ

базується на тому, що психопатія не є типовою психічною хворобою у вузькому розумінні. Вона виражається в особливостях темпераментові і характерові. У більшості випадків (95-97%) психопати здатні розуміти фактичний характер своїх дій, правильно оцінювати свої дії або керувати ними. Тому їх визнають осудними. Бувають випадки, коли зміни характерові психопатичної особистості стають такі глибокі, що їхній стан можна прирівняти до психічної хвороби, і тоді психопата визнають неосудним (3-5%).
Судово-психіатрична оцінка патологічних розладів визначається глибиною і виразністю психопатологічних утворень, що сформувалися. Особи з явищами паранойяльного розвитку особистості неосудні. Підставою для цього служать виражені надцінні і маревні ідеї, що виключають навіть часткову критикові непохитною переконаністю правомірності патологічних уявлень і активністю в реалізації домагань. У деяких випадках визнаються неосудними психопати астенічного й істеричного типів.
Сексуальні збочення, якщо смороду спостерігаються в психопатичних особистостей, бувають пов'язані з умовами розвитку особистості, і їх не можна вважати біологічно обумовленими. Тому сексуальні перекручення не є підставою для визнання правопорушників неосудними.
Дієздатність хворих психопатіями визначають на основі тихнув же критеріїв, що й осудність.